Brugada syndrom: syndrom vzácný, ale zákeřný – editorial


Autoři: M. Štengl
Působiště autorů: Ústav fyziologie Lékařské fakulty UK Plzeň, přednostka doc. MUDr. Jana Slavíková, CSc.
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2011; 57(6): 529-530
Kategorie: Editorialy

Bébarová M. Brugada syndrom. Vnitř Lék 2011; 57(XXX): XXX–XXX.

Brugada syndrom, poprvé popsaný jako samostatný klinický syndrom v první polovině 90. let minulého století [1], je dnes znám jako významná příčina náhlé srdeční smrti u mladých, zdánlivě zdravých dospělých jedinců [2]. Přehledný článek v aktuálním čísle Vnitřního lékařství [3] čtenáře s tímto problémem důkladně seznamuje, a to od klinických projevů syndromu přes jeho molekulární a buněčné arytmogenní mechanizmy až po související diagnostická a léčebná úskalí. Několik faktů si nicméně zaslouží jisté zdůraznění a další diskuzi.

Prevalence syndromu v obecné dospělé populaci je na základě elektrokardiografického nálezu odhadována na 5/10 000, s vyššími hodnotami v zemích jihovýchodní Asie [4,5] a nižšími v Evropě [6,7] a USA [8]. Určení skutečné prevalence v obecné populaci je však problematické, protože elektrokardiografický nález může být proměnlivý a nemusí být zachycen, na druhou stranu řada jiných srdečních anomálií může vést k podobnému elektrokardiografickému obrazu [2,3]. Podobně zatím není známo, u kolika procent pacientů s Brugada syndromem skutečně dojde ke spontánní arytmii. Nedávná metaanalýza dat dostupných ve světové odborné literatuře [9] však ukázala, že prvním projevem syndromu je neobvykle často srdeční zástava, tedy bez časného zásahu letální událost. Z celkového počtu 1 217 pacientů s Brugada syndromem byla většina pacientů (720, 59%) asymptomatická (Brugada syndrom byl diagnostikován na základě spontánního abnormálního elektrokardiografického nálezu, nebo se jednalo o asymptomatické příbuzné pacientů s Brugada syndromem), 222 pacientů (18%) přežilo epizodu srdeční zástavy a u zbývajících 275 pacientů (23%) vedla k diagnóze Brugada syndromu nevysvětlená synkopa. U Brugada syndromu tak na každých 23 synkop připadá 18 srdečních zástav coby prvních manifestací syndromu, tedy poměr neletálních a letálních událostí je téměř 1 : 1. Pokud u pacienta s Brugada syndromem dojde ke spontánní arytmii, s téměř 50% pravděpodobností půjde o srdeční zástavu [10]. Takové vysoké riziko první letální události vedlo k agresivnímu terapeutickému přístupu a širokému profylaktickému nasazení implantovatelných kardioverterů/defibrilátorů (ICD) u pacientů s asymptomatickým Brugada syndromem a indukovatelnou komorovou fibrilací během elektrofyziologického vyšetření srdce (EPS) [11,12]. Následující studie však ukázaly, že široké profylaktické používání ICD je spojeno s vysokou mírou komplikací u mladých pacientů s Brugada syndromem [13] a rovněž byl zpochybněn význam EPS pro stratifikaci rizika [9,14]. Výsledkem byl obrat pozornosti k farmakologické léčbě a jako pravděpodobně nejvhodnější kandidát pro profylaktické nasazení u Brugada syndromu je dnes doporučován chinidin [10,15]. V současnosti je organizována mezinárodní klinická studie empirického nasazení chinidinu u asymptomatického Brugada syndromu [16].

Dalším závažným problémem je získaný, léky navozený Brugada syndrom [17]. Celá řada léčiv může ovlivňovat srdeční iontové kanály takovým způsobem (e.g. blokáda rychlého sodíkového proudu, viz [3]), že nerovnováha iontových proudů typická pro Brugada syndrom je zvýrazněna a náchylnost ke vzniku arytmie zvýšena. Postema et al [18] shrnul znalosti o účincích léků na srdce při Brugada syndromu a léčiva kategorizoval do 4 skupin:

  1. léky, kterým by se pacienti s Brugada syndromem měli vyhnout;
  2. léky, kterým by se pacienti s Brugada syndromem měli raději vyhnout;
  3. potenciální antiarytmické léky pro pacienty s Brugada syndromem a
  4. diagnostické léky pro Brugada syndrom.

Přehledně uspořádané informace jsou dostupné i na webové stránce [18].

doc. MUDr. Milan Štengl, Ph.D.
www.lfp.cuni.cz
e-mail: milan.stengl@lfp.cuni.cz


Zdroje

1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391–1396.

2. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005; 111: 659–670.

3. Bebarová M. Brugada syndrom. Vnitř Lék 2011; 57: XXX–XXX.

4. Matsuo K, Akahoshi M, Nakashima E et al. The prevalence, incidence and prognostic value of the Brugada-type electrocardiogram: a population-based study of four decades. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 765–770.

5. Miyasaka Y, Tsuji H, Yamada K et al. Prevalence and mortality of the Brugada-type electrocardiogram in one city in Japan. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 771–774.

6. Hermida JS, Lemoine JL, Aoun FB et al. Prevalence of the brugada syndrome in an apparently healthy population. Am J Cardiol 2000; 86: 91–94.

7. Hermida JS, Jandaud S, Lemoine JL et al. Prevalence of drug-induced electrocardiographic pattern of the Brugada syndrome in a healthy population. Am J Cardiol 2004; 94: 230–233.

8. Greer RW, Glancy DL. Prevalence of the Brugada electrocardiographic pattern at the Medical Center of Louisiana in New Orleans. J La State Med Soc 2003; 155: 242–246.

9. Paul M, Gerss J, Schulze-Bahr E et al. Role of programmed ventricular stimulation in patients with Brugada syndrome: a meta-analysis of worldwide published data. Eur Heart J 2007; 28: 2126–2133.

10. Viskin S, Rosso R. Risk of sudden death in asymptomatic Brugada syndrome: not as high as we thought and not as low as we wished… but the contrary. J Am Coll Cardiol 2010; 56: 1585–1588.

11. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Right bundle-branch block and ST-segment elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Circulation 1998; 97: 457–460.

12. Brugada P, Brugada R, Mont L et al. Natural history of Brugada syndrome: the prognostic value of programmed electrical stimulation of the heart. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 455–457.

13. Sacher F, Probst V, Iesaka Y et al. Outcome after implantation of a cardioverter-defibrillator in patients with Brugada syndrome: a multicenter study. Circulation 2006; 114: 2317–2324.

14. Viskin S, Rogowski O. Asymptomatic Brugada syndrome: a cardiac ticking time-bomb? Europace 2007; 9: 707–710.

15. Viskin S, Wilde AA, Tan HL et al. Empiric quinidine therapy for asymptomatic Brugada syndrome: time for a prospective registry. Heart Rhythm 2009; 6: 401–404.

16. Empiric Quinidine for Asymptomatic Brugada Syndrome. http://www.brugadasyndrome.info.

17. Viskin S, Rosso R, Márquez MF et al. The acquired Brugada syndrome and the paradox of choice. Heart Rhythm 2009; 6: 1342–1344.

18. Postema PG, Wolpert C, Amin AS et al. Drugs and Brugada syndrome patients: review of the literature, recommendations and an up-to-date website (www.brugadadrugs.org). Heart Rhythm 2009; 6: 1335–1341.

Štítky
Diabetologie Endokrinologie Interní lékařství
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se