Úvodní stránka Aktuální číslo On-line publikace Archiv čísel Informace o časopisu Redakční rada Předplatné Pokyny pro autory Kontakt
 
Přihlášení |
 
registrace
   
zapomněli jste heslo?
 
odeslat
 

Plicní alveolární proteinóza

Autoři: B. Hutyrová

 
 
 
 

Plicní alveolární proteinóza je vzácné onemocnění, u kterého dochází k nadměrné akumulaci složek surfaktantu v alveolech a distálních dýchacích cestách s minimální zánětlivou reakcí a fibrózou plicního intersticia. U plicní alveolární proteinózy jsou rozlišovány tři klinické formy ? kongenitální, primární a sekundární. Výsledky ultrastrukturálních, biochemických a funkčních analýz spolu se studiemi na geneticky modifikovaných myších podporují předpoklad, že akumulace surfaktantu u plicní alveolární proteinózy je spíše následkem poruchy degradace a snížené clearance surfaktantu z alveolárních prostor než nadměrné syntézy složek surfaktantu. V posledních 15 letech došlo k významným objevům, které přispěly k objasnění etiologie a patogeneze onemocnění. Byla nalezena řada genových mutací, které vedou ke vzniku kongenitální plicní alveolární proteinózy. Kromě poruchy funkce surfaktantových proteinů je při rozvoji plicní alveolární proteinózy stěžejní signalizační dráha růstového faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF), který je nezbytný pro funkci alveolárních makrofágů a homeostázu surfaktantu. Role GM-CSF je prokázaná zejména u primární plicní alveolární proteinózy, která je v současnosti považována za autoimunitní onemocnění s tvorbou neutralizujících autoprotilátek proti GM-CSF. Prognóza onemocnění u dospělých je ve většině případů příznivá, ale u 10?15 % pacientů dochází k respiračnímu selhání. Za standardní modalitu terapie je považována celková laváž plic. Novou perspektivou léčby primární plicní alveolární proteinózy se v posledních letech jeví terapie rekombinantním lidským GM-CSF.

Česká internistická společnost

Česká internistická společnost Intranet ČIS Slovenská internistická spoločnosť
 
 

Předplatné

Předplaťte si časopis

S předplatným získáváte plný přístup ke všem článkům.

více informací

 

Aktuální číslo

Vydání číslo: 2 / 2014

zobrazit obsah

 

 
Starší ročníky
 

Nejčtenější