Úvodní stránka Aktuální číslo Archiv čísel On-line publikace Informace o časopisu Redakční rada Předplatné Pokyny pro autory Kontakt English
 
Přihlášení |
 
registrace
   
zapomenuté heslo
 
odeslat
 

Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií: FDG-PET/CT dokumentovaná parciální remise po léčbě 2-chlorodeoxyadenozinem

Autoři: Zdeněk Adam1, Jiří Mašlaň2, Leoš Křen3, Roman Kodet4, Renata Koukalová5, Zdeněk Řehák5, Libor Červinek1, Luděk Pour1, Marta Krejčí1, Viera Sandecká1, Zdeněk Král1, Jiří Mayer1
Autoři - působiště: 1Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, 2Oddělení patologie Nemocnice Třebíč, 3Ústav patologie LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, 4Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN v Motole, Praha, 5Oddělení nukleární medicíny – centrum PET a Regionální centrum aplikované molekulární onkologie (RECAMO) Masarykova onkologického ústavu Brno
Článek: Vnitř Lék 2016; 62(6): 491-499
Kategorie: Kazuistiky

Souhrn

Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz z non-Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinusech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. U pohlcených buněk nedochází k porušení jejich struktury a funkce a pohlcené buňky mohou histiocyty opustit jako viabilní buňky. Tento jev se označuje jako emperipolesis, zatímco pohlcování buněk s jejich destrukcí se nazývá fagocytóza. V našem textu popisujeme pacientku s touto chorobou lokalizovanou typicky v krčních uzlinách, ale i v uzlinách mediastina. Současně s lymfadenopatií se objevily kožní změny, které byly klinicky i histologicky charakterizovány jako ekzémdermatitida. Současně s lymfadenopatií začaly také silné bolesti hlavy, kterými pacientka nikdy dříve netrpěla. V rámci léčby první linie byl podán prednison, ale tato léčba byla bez efektu. Pro léčbu druhé linie byl použit 2-chlorodeoxyadenozin v dávce 5 mg/m2 s. c. 5 dní po sobě v měsíčních intervalech. Celkem byly podány 4 cykly této léčby. Léčba byla tolerována bez jakýchkoliv projevů toxicity. Již po 1. cyklu zcela vymizely kožní změny a také zcela vymizely bolesti hlavy. K vyhodnocení efektu léčby bylo použito PET/CT vyšetření s 18F-fluorodeoxyglukózou (FDG-PET/CT). Po 4 cyklech léčby se uzliny v mediastinu zmenšily na fyziologickou velikost a akumulace fluorodeoxyglukózy v nich byla hodnocena jako fyziologická. Lymfadenopatie v oblasti krku se také vlivem léčby výrazně zmenšila o 50–75 % a zmenšila se i akumulace fluorodeoxyglukózy, ale ne do normy. Efekt léčby tedy hodnotíme jako parciální remisi s úplným vymizením kožních změn a bolestí hlavy. Příčina ekzému a bolestí hlavy nebyla objasněna, ale z časové souvislosti jejich vzniku a vymizení po aplikaci 2-chlorodeoxyadenozinu je pravděpodobná příčinná souvislost s Rosaiovou-Dorfmanovou nemocí.

Klíčová slova:
Castlemanova choroba – lenalidomid – Rosaiova-Dorfmanova choroba – rituximab – sinusová lymfadenopatie s masivní lymfadenopatií – talidomid – 2-chlorodeoxyadenozin

 
 

Upozornění

Plné znění tohoto článku je dostupné jen registrovaným uživatelům. Registrujte se a můžete tento článek číst ihned.

 
 
 

Přihlášení
Registrovat

 
 
Ohodnoťte článek:
 

Celkové hodnocení článku:
 
2.9/5, hodnoceno 56x
 
 

Česká internistická společnost

Česká internistická společnost Slovenská internistická spoločnosť Intranet ČIS Sanofi
 
 

Předplatné

Předplaťte si časopis

S předplatným získáváte plný přístup ke všem článkům.

více informací

 

Aktuální číslo

Vydání číslo: 2 / 2019

zobrazit obsah

 

 
Starší ročníky
 

Nejčtenější