Úvodní stránka Aktuální číslo Archiv čísel On-line publikace Informace o časopisu Redakční rada Předplatné Pokyny pro autory Kontakt English
 
Přihlášení |
 
registrace
   
zapomenuté heslo
 
odeslat
 

Pacientka s AL‑amyloidózou a závažným deficitem faktoru X je po vysokodávkované chemoterapii již 7 let v kompletní hematologické remisi s normální aktivitou faktoru X. Popis případu a přehled literatury

Autoři: Z. Adam1, M. Matýšková2, M. Krejčí1, L. Pour1, J. Kissová2, M. Šlechtová2, G. Chlupová2, Y. Stavařová3, J. Simonides4, M. Penka2, J. Mayer1, R. Hájek1
Autoři - působiště: 1Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc. 2Oddělení klinické hematologie FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc. 3Hematologicko transfuzní oddělení Baťovy krajské nemocnice, a.s., Zlín, přednostka prim. MUDr. Yveta Stavařová 4Hematologicko‑transfuzní oddělení Nemocnice Znojmo, přednosta prim. MUDr. Jan Simonides
Článek: Vnitř Lék 2010; 56(1): 67-78
Kategorie: Kazuistiky

Souhrn

Poměrně častou komplikací při AL‑amyloidóze je narušení hemostázy a krvácivé příznaky. Bývají způsobeny zvýšenou fragilitou kapilár a malých cévek, poruchou funkce trombocytů a defekty v koagulační kaskádě. Nejčastější koagulační poruchou je snížení aktivity faktoru X. Popisujeme 34letou ženu, která podstoupila hysterektomii pro myomatózní uterus a metroragii. Před operačním zákrokem ošetřující lékaři na nemocné neshledali žádné patologické změny, které by vedly k dalšímu vyšetřování či k podezření na AL‑amyloidózu. Pooperační průběh byl komplikován život ohrožujícím difuzním krvácením. Rozšířené koagulační vyšetření odhalilo sníženou aktivitu faktoru X na 16 %. Cílené histologické vyšetření resekované dělohy prokázalo AL‑amyloidová depozita, tvořená κ řetězci. Pacientka měla v kostní dřeni nepatrně zmnožené plazmatické buňky (< 10 %), exprimující pouze řetězce κ a v séru prokázaný monoklonální imunoglobulin IgG κ a volné κ řetězce. Pacientka nesplňovala v té době platná Durieho a Salmonova kritéria pro mnohočetný myelom, a tak byla diagnóza uzavřena jako primární systémová AL‑amyloidóza. Při substituční léčbě (Prothromplex, čerstvě zmražená plazma a erytrocytární transfuze) se stav nemocné velmi pozvolna zlepšoval a difuzní krvácení se pomalu zmírňovalo natolik, že po 6 týdnech od operace byla zahájena chemoterapie VAD (vinkristin, adriamycin a dexametazon). Celkem bylo aplikováno osm cyklů chemoterapie a bylo dosaženo kompletní hematologické remise po 5. cyklu. Po osmi cyklech chemoterapie VAD se zvýšila aktivita faktoru X a zcela vymizely krvácivé projevy, čímž se snížilo riziko život ohrožujícího krvácení při mukozitidě. Proto byl doplněn léčebný plán o tandemovou vysokodávkovanou chemoterapii (melfalan 100 mg/m2) s autologní transplantací krvetvorných kmenových buněk. Léčba byla ukončena počátkem roku 2003, od té doby je pacientka trvale na udržovací léčbě interferonem α. Sedm let od stanovení diagnózy a šest let od ukončení léčby je v kompletní hematologické remisi bez známek orgánového poškození AL‑amyloidem, s normální aktivitou faktoru X. Aktivita faktoru X se v době dosažení kompletní hematologické remise, po osmi cyklech chemoterapie VAD, zvýšila na 42 %, druhý rok po vysokodávkované chemoterapii dosáhla 68 %, po pěti letech 77 %, po sedmi letech 85 %. U popisované mladé nemocné jsme považovali ze vysoce rizikové podat vysokodávkovanou chemoterapii standardně, tedy po čtyřech cyklech chemoterapie VAD. Proto jsme podali osm cyklů konvenční chemoterapie a teprve po dosažení kompletní hematologické remise a parciální orgánové léčebné odpovědi (zvýšení aktivity faktoru X na 42 %) jsme léčbu doplnili o tandemovou vysokodávkovanou chemoterapii. Dosáhli jsme tak dvoudobé (již sedm let trvající) kompletní hematologické a orgánové remise. Zvyšování aktivity faktoru X je zřetelné po celý sedmiletý interval sledování. V případě vysokého transplantačního rizika u pacientů s AL‑amyidózou považujeme za vhodné začít léčbu klasickým chemoterapeutickým režimem a v případě dosažení hematologické a orgánové léčebné odpovědi znovu přehodnotit přínos a rizika vysokodávkované chemoterapie s autologní transplantací.

Klíčová slova:
faktor X – AL‑amyloidóza – mnohočetný myelom – monoklonální gamapatie – vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací – koagulopatie

 
 

Upozornění

Plné znění tohoto článku je dostupné jen registrovaným uživatelům. Registrujte se a můžete tento článek číst ihned.

 
 
 

Přihlášení
Registrovat

 
 
Ohodnoťte článek:
 

Celkové hodnocení článku:
 
2.1/5, hodnoceno 25x
 
 

Česká internistická společnost

Česká internistická společnost Slovenská internistická spoločnosť Intranet ČIS Sanofi
 
 

Předplatné

Předplaťte si časopis

S předplatným získáváte plný přístup ke všem článkům.

více informací

 

Aktuální číslo

Vydání číslo: 2 / 2019

zobrazit obsah

 

 
Starší ročníky
 

Nejčtenější