Úvodní stránka Aktuální číslo Archiv čísel On-line publikace Informace o časopisu Redakční rada Předplatné Pokyny pro autory Kontakt English
 
Přihlášení |
 
registrace
   
zapomenuté heslo
 
odeslat
 

Idiopatické zánětlivé myopatie

Autoři: Jiří Vencovský
Autoři - působiště: Revmatologický ústav, Praha
Článek: Vnitř Lék 2018; 64(2): 155-163
Kategorie: Přehledné referáty
Počet zobrazení článku: 62x

Souhrn

Idiopatické zánětlivé myopatie jsou heterogenní skupinou získaných zánětlivých onemocnění příčně pruhovaného svalstva, často doprovázené systémovými a orgánovými příznaky. Mezi nejčastější typy patří dermatomyozitida, polymyozitida, imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie, s nádorem asociovaná myozitida, myozitida v rámci překryvných syndromů, juvenilní myozitida a myozitida s inkluzními tělísky. Základním klinickým projevem je většinou nebolestivá svalová slabost podmíněná zánětem a imunitními změnami v postiženém svalstvu. Z něho se do cirkulace uvolňují svalové enzymy a myoglobin. Mění se elektrické vlastnosti svalových vláken, které jsou pozorovatelné při elektromyografickém vyšetření. Převážná část nemocných má v séru přítomné autoprotilátky proti jaderným nebo cytoplazmatickým antigenům. Jejich přítomnost je většinou pro tato onemocnění velmi specifická a častá je asociace individuálních autoprotilátek s určitými klinickými projevy onemocnění. Pro některé pacienty, zejména s dermatomyozitidou, je zvýšená asociace s nádorovými chorobami, a u těchto nemocných je patrná významná souvislost s přítomností anti-TIF1γ a anti-NXP2 autoprotilátek. Diferenciální diagnostika zánětlivých myopatií bývá často složitá, záměna za jiné nezánětlivé onemocnění není výjimkou, a pečlivý diagnostický proces je nutností. Terapie směřuje k potlačení autoimunitní odpovědi pomocí glukokortikoidů a imunosupresiv. U větší části nemocných je odpověď na standardní léčbu nedostatečná a je nutné použít méně běžné či biologické léky nebo intravenózní imunoglobuliny. Nemocní s myozitidou s inkluzními tělísky neodpovídají na léčbu většinou vůbec nebo jen minimálně.

Klíčová slova:
autoimunita – autoprotilátky – myopatie – myozitida – systémové onemocnění – zánět

 
 

Upozornění


Registrovaným uživatelům bude celý text dostupný od září 2018.

 
 
 

Přihlášení
Registrovat

 
 
Ohodnoťte článek:
 

Celkové hodnocení článku:
 
3.2/5, hodnoceno 12x
 
 

Česká internistická společnost

Česká internistická společnost Slovenská internistická spoločnosť Intranet ČIS Praluent Sanofi Praluent
 
 

Předplatné

Předplaťte si časopis

S předplatným získáváte plný přístup ke všem článkům.

více informací

 

Aktuální číslo

Vydání číslo: 4 / 2018

zobrazit obsah

 

 
Starší ročníky
 

Nejčtenější