Úvodní stránka Aktuální číslo Archiv čísel On-line publikace Informace o časopisu Redakční rada Předplatné Pokyny pro autory Kontakt English
 
Přihlášení |
 
registrace
   
zapomenuté heslo
 
odeslat
 

Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika

Autoři: Zdeněk Adam1, Marta Ježová2, Pavel Šlampa3, Leoš Křen2, Vladimír Vašků4, Renata Koukalová5, Zdeněk Řehák5, Luděk Pour1, Marta Krejčí1, Zdeněk Král1, Jiří Mayer1
Autoři - působiště: 1Interní hematologická a onkologické klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, 2Ústav patologie LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, 3Klinika radiační onkologie LF MU a Masarykova onkologického ústavu, Brno, 4Dermatovenereologická klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně, 5Oddělení nukleární medicíny – Centrum PET a Regionální centrum aplikované molekulární onkologie, Masarykův onkologický ústav, Brno
Článek: Vnitř Lék 2017; 63(4): 284-288
Kategorie: Kazuistiky
Počet zobrazení článku: 43x

Souhrn

Histiocytóza z indeterminovaných buněk je velmi vzácné onemocnění ze skupiny maligních histiocytóz. Toto onemocnění postihuje dominantně kůži. U popisovaného pacienta se nemoc objevila ve věku 80 let. Morfy se začaly objevovat na kůži a velmi rychle pokryly celé tělo včetně obličeje. Bez morf zůstaly pouze ruce a chodidla. U pacienta byly na 2 místech odebrány vzorky kůže k histologickému vyšetření. Závěr byl histiocytóza z indeterminovaných buněk. Léčbu jsme volili analogicky k postupům u histiocytózy z Langerhansových buněk. Pro léčbu první linie jsme zvolili fototerapii metodou PUVA. Tato léčba bývá účinná u kožních forem histiocytózy z Langerhansových buněk. V popisovaném případě však fototerapie metodou PUVA aktivitu onemocnění nijak neovlivnila. Jako léčbu druhé linie jsme zvolili ozáření svazkem elektronů o nízké energii v celkové dávce 36,2 Gy. Tato léčba měla pozitivní dopad, morfy se začaly zmenšovat a pomalu mizet z kůže. Nezmizely však úplně, takže léčebný efekt samotné radioterapie jsme hodnotili jako parciální remisi nemoci. V rámci třetí linie léčby jsme použili 2-chlorodeoxyadenozin v dávce 5 mg/m2/den, podávaný v podkožních injekcích 5 dní po sobě v měsíčních intervalech. Celkem jsme podali 3 cykly této léčby. Léčba 2-chlorodeoxyadenozinem byla tolerována bez jakéhokoliv nežádoucího účinku. Pacientovi ve věku 82 let jsme podali pouze 3 cykly 2-chlorodeoxyadenozinu. A když byla po 3. cyklu kůže prosta jakýchkoliv patologických morf a pouze na některých místech zůstaly pigmentace, léčbu jsme ukončili. Kožní projevy histiocytózy z indeterminovaných buněk kompletně vymizely po ozáření elektronovým svazkem a následném podání 3 cyklů 2-chlorodeoxyadenozinu. Remise však byla krátká, po 6 měsících došlo k recidivě, takže je plánováno obnovení léčby. Domníváme se, že nemoc ustupuje po 2-chlorodeoxyadenozinu, ale pro dosažení dlouhodobější odezvy na léčbu bude zřejmě zapotřebí více než 3 cyklů léčby.

Klíčová slova:
histiocytóza z indeterminovaných buněk (indeterminate cell histiocytosis) – radioterapie svazkem elektronů (electron beam irradiation) – 2-chlorodeoxyadenozin

 
 

Upozornění


Registrovaným uživatelům bude celý text dostupný od listopadu 2017.

 
 
 

Přihlášení
Registrovat

 
 
Ohodnoťte článek:
 

Celkové hodnocení článku:
 
2.6/5, hodnoceno 13x
 
 

Česká internistická společnost

Česká internistická společnost Slovenská internistická spoločnosť Intranet ČIS Praluent Sanofi Praluent
 
 

Předplatné

Předplaťte si časopis

S předplatným získáváte plný přístup ke všem článkům.

více informací

 

Aktuální číslo

Vydání číslo: 4 / 2017

zobrazit obsah

 

 
Starší ročníky
 

Nejčtenější