Úvodní stránka Aktuální číslo Archiv čísel On-line publikace Informace o časopisu Redakční rada Předplatné Pokyny pro autory Kontakt English
 
Přihlášení |
 
registrace
   
zapomenuté heslo
 
odeslat
 

Aplastická anémie

Autoři: Jaroslav Čermák1,2
Autoři - působiště: 1Ústav klinické a experimentální hematologie 1. LF UK, Praha, 2Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha
Článek: Vnitř Lék 2018; 64(5): 501-507
Kategorie: Přehledné referáty

Souhrn

Aplastická anémie – dřeňový útlum (AA) je definována jako pancytopenie s hypocelulární kostní dření bez přítomnosti fibrózy či infiltrace abnormálními buňkami. V současné době se předpokládá, že převážná většina útlumů krve­tvorby je způsobena imunitními mechanizmy. Noxa působící na kmenovou krvetvornou buňku indu­kuje tvorbu neoantigenu či odhalení kryptického antigenu na jejím povrchu, což vede k aktivaci imunitních efektorových buněk s následnou apoptózou kmenových buněk. Pro diagnózu AA je rozhodující histologický nález v bioptickém vzorku kostní dřeně, v diferenciální diagnóze je třeba odlišit zejména hypoplastickou formu myelo­dysplastického syndromu (MDS), paroxysmální noční hemoglobinurii (PNH), leukemii z vlasatých lymfocytů či pozdní manifestaci některé z kongenitálních cytopenií. U těžké formy AA (severe aplastic anemia – SAA) se uplatňuje v 1. linii léčby transplantace krvetvorných buněk od HLA shodného příbuzného dárce či kombinovaná imuno­suprese. Transplantace od nepříbuzného dárce může být metodou volby v 2. linii při selhání imunosuprese. Recentní studie prokazují jako efektivní léčebnou metodu podávání eltrombopagu či jeho kombinaci s imunosupresí. Až u 15 % nemocných s AA může v pozdější době dojít k rozvoji PNH, MDS či akutní leukemie. Význam přítomného defektu imunity a imuno­supresivní léčby pro rozvoj klonální proliferace je stále diskutován.

Klíčová slova:
aplastická anémie – diagnostika – eltrombopag – imunosuprese – léčba – transplantace

 
 

Upozornění

Plné znění tohoto článku je dostupné jen registrovaným uživatelům. Registrujte se a můžete tento článek číst ihned.

 
 
 

Přihlášení
Registrovat

 
 
Ohodnoťte článek:
 

Celkové hodnocení článku:
 
2.7/5, hodnoceno 18x
 
 

Česká internistická společnost

Česká internistická společnost Slovenská internistická spoločnosť Intranet ČIS Sanofi
 
 

Předplatné

Předplaťte si časopis

S předplatným získáváte plný přístup ke všem článkům.

více informací

 

Aktuální číslo

Vydání číslo: 2 / 2019

zobrazit obsah

 

 
Starší ročníky
 

Nejčtenější